Systemic lupus erythematosus (SLE) is an acquired, chronic and heterogeneous autoimmune inflammatory disease. Patients with immune-mediated diseases, such as SLE, have an increased risk of cardiovascular complications, including venous thromboembolic events (VTE).
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The risk of mortality in SLE is two to three times greater than in the general population with a threefold increase in the risk of cardiovascular death compared to the general population.
The presence of antiphospholipid antibodies (aPL) has been described in approximately 50% of patients with SLE and has been extensively demonstrated to be a risk factor for cardiovascular events and VTE.
The recent meta-analysis by Bello N. et al shows that patients with SLE have a statistically significant increased risk of VTE compared to the general population by 4 to 6 times.
The presence of aPL and antiphospholipid antibody syndrome (APS) further increases the risk of VTE, particularly in younger individuals (<40 years)
Antiphospholipid antibody syndrome (APS) is characterized by thrombotic events (venous, arterial or microvascular) and obstetric events, in association with persistent antiphospholipid antibodies (aPL: lupus anticoagulant, anti beta 2 glycoprotein IgG/IgM and anti cardiolipin IgG/IgM) .
The treatment of choice in these cases is vitamin K antagonists.
In these patients, often young in whom therapy is often extended for life and in whom the INR is altered by the autoimmune disease, the use of DOACs is attractive and several studies have been conducted with negative results.
The guidelines are in agreement against the use of DOACs in patients with triple antibody positivity, in those with arterial and microvascular thrombosis events (e.g. renal and hepatic insufficiency, livedo), lupus endocarditis.
If the patient presents a thrombotic recurrence during warfarin therapy in the therapeutic range, an increase in the therapeutic range (INR 2.5-3.5) or the addition of antiplatelet therapy is recommended.
In poorly adherent patients, it is discouraged not to switch to DOACs, but to enhance patient education.
Patients with non-high-risk APS, with a single thrombotic episode and single or double antibody positivity who are on DOAC therapy, extensive discussion with the patient is recommended, as there is still little certainty about the safety of DOACs in this group. If the patient is allergic to warfarin or the therapeutic INR is not reached, it is preferable to switch to acenocoumarol before opting for a DOAC.
TEV e Lupus: daresti un DOAC?
Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia infiammatoria autoimmune acquisita, cronica ed eterogenea. I pazienti con malattie immuno-mediate, come il LES, hanno un aumentato rischio di complicanze cardiovascolari, inclusi eventi tromboembolici venosi (TEV).
Il rischio di mortalità nel LES è da due a tre volte maggiore rispetto alla popolazione generale con un aumento di tre volte del rischio di morte cardiovascolare rispetto alla popolazione generale.
La presenza di anticorpi antifosfolipidi (aPL) è stata descritta in circa il 50% dei pazienti con LES, ed è stata ampiamente dimostrata essere un fattore di rischio per eventi cardiovascolari e per il TEV.
La recente metanalisi di Bello N. et al evidenzia che i pazienti con LES presentano un aumentato rischio statisticamente significativo di TEV rispetto alla popolazione generale da 4 a 6 volte.
La presenza di aPL e di sindrome da anticorpi antifosfolipidi (APS) aumenta ulteriormente il rischio di TEV, in particolare nei soggetti più giovani (<40 anni)
La sindrome da anticorpi antifosfolipidi (APS) è caratterizzata da eventi trombotici (venosi, arteriosi o microvascolari) ed eventi ostetrici, in associazione con anticorpi antifosfolipidi persistenti ( aPL: Lupus anticoagulant, IgG/IgM anti beta 2 glicoproteina e IgG/IgM anti cardiolipina).
Il trattamento di scelta in questi casi è con antagonisti della vitamina K. In questi pazienti, spesso giovani in cui la terapia è spesso estesa per tutta la vita e in cui l’INR è alterato dalla malattia autoimmune, l’uso dei DOAC è allettante e sono stati condotti diversi studi con esito negativo.
Le linee guida sono concordi contro l’uso dei DOAC nei pazienti con tripla positività anticorpale, in quelli con eventi di trombosi arteriosa e microvascolare (es. insufficienza renale ed epatica, livedo), endocardite lupica.
Qualora il paziente presentasse una recidiva trombotica in corso di terapia con warfarin in range terapeutico si raccomanda l’innalzamento del range terapeutici (INR 2.5-3.5) o l’aggiunta di terapia antiaggregante.
Nei pazienti scarsamente aderenti, è sconsigliato di non passare ai DOAC, ma potenziare l’educazione del paziente.
Pazienti con APS non ad ad alto rischio, con un unico episodio trombotico e singola o doppia positività anticorpale che sono in terapia con DOAC si raccomanda l’ampia discussione con il paziente, in quanto le certezze di sicurezza dei DOAC in questo gruppo sono ancora poche. Se il paziente è allergico al warfarin o l’INR terapeutico non viene raggiunto, è preferibile passare all’acenocumarolo prima di optare per un DOAC.