Idiopathic retroperitoneal fibrosis is a rare condition that falls within chronic periaortitis. An abdominal aortic aneurysm can be associated and can mimic a tamponade rupture, but we must be able to distinguish the two conditions.
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The development of chronic periaortic and periliac inflammatory infiltrates can extend to the ureters, with the development of severe obstructive uropathy that may require the use of urethral stents to ward off renal failure.
It is an autoimmune disease, with genetic and secondary forms of cancer, drugs, infections, radiotherapy or exposure to environmental antigens (such as smoke and asbestos).
In 70% of cases the fibrosis is idiopathic and can be related to a clonal hyper-production of IgG4.
The persistent inflammatory stimulus orchestrated by CD4 mediated by IL-6 leads to overproduction of collagen by fibroblasts.
The prevalence is 1.4 per 100,000 inhabitants, mostly middle-aged males.
Systemic symptoms are nonspecific and insidious, associated with flank or back pain, fever, anorexia, and weight loss.
The disease can be associated with other systemic autoimmune diseases (lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, vasculitis) or organ-specific (thyroiditis).
Differential diagnosis should always be made with retroperitoneal neoplasms (lymphoma, sarcoma, metastases) or infections (tuberculosis).
In the laboratory we find an increase in ESR, CRP, ANA and the presence of auto-antibodies.
CT and MRI must be carefully evaluated, distinguishing between an inhomogeneous expansive and infiltrative process on bone and muscles (typical of neoplasms) and the inflammatory hypo-isodense aspect of fibrosis, which tends to medially retract the ureters.
PET allows to evaluate the presence of neoplasms or extraperitoneal involvement of fibrosis and can be indicated to evaluate the response to therapy and in the follow up.
In atypical forms, biopsy is required.
Therapy is mainly medical, with immunosuppressive drugs (primarily glucocorticoids, second choice methotrexate and mycophenolate) or biological (rituximab), but the disease is chronic with recurrence rates of 50% requiring repeated courses of therapy even if the prognosis is generally good.
Prednison appears to be associated with good response in 90% of patients with a lower risk of relapse, even if we pay the price for secondary Cushing's syndrome.
Tamoxifen has a lower response (65%) and is used when steroid therapy is contraindicated (obesity, diabetes).
Italian Version
Aneurisma aortico atipico? Ci sono anche le periaortiti
La fibrosi retroperitoneale idiopatica è una condizione rara che rientra tra le periaortite croniche. Può associarsi un aneurisma dell’aorta addominale e può mimare una rottura tamponata, ma dobbiamo saper distinguere le due condizioni.
Lo sviluppo di infiltrati infiammatori cronici periaortico e periliaco può estendersi agli ureteri, con lo sviluppo di una grave uropatia ostruttiva che può richiedere il ricorso a stent uretrali per scongiurare l’insufficienza renale.
E’ una malattia autoimmune, con forme genetiche e secondarie a neoplasie, farmaci, infezioni, radioterapia o ad esposizione di antigenti ambientali ( come fumo ed amianto).
Nel 70% dei casi la fibrosi è idiopatica e può correlarsi ad un alla iper-produzione clonale di IgG4.
Lo stimolo infiammatorio persistente orchestrato dai CD4 mediato da IL-6 porta ad iperproduzione di collagene da parte dei fibroblasti.
La prevalenza è 1.4 per 100.000 abitanti, maggiormente maschi di mezza età.
I sintomi sistemici sono aspecifici ed insidiosi, associati a dolore al fianco o alla schiena, febbre, anoressia e perdita di peso.
La malattia si può associare ad altre malattie autoimmuni sistemiche (Lupus eritematoso, artrite reumatoide, vasculiti) o organospecifiche (tiroidite).
Va sempre fatta la diagnosi differenziale con neoplasie retroperitoneali ( linfoma, sarcoma, metastasi) o infezioni ( tubercolosi).
A laboratorio troviamo aumento di VES, PCR, ANA e presenza di auto-anticorpi.
TC e MRI vanno valutati con attenzione, distinguendo tra un processo disomogeneo espansivo ed infiltrativo su osso e muscoli (tipico delle neoplasie) e l’aspetto ipo-isodenso infiammatorio della fibrosi, che tende a retrarre medialmente gli ureteri.
La PET consente di valutare la presenza di neoplasie o di coinvolgimento extraperitoneale della fibrosi e può essere indicata per valutare la risposta alla terapia e nel follow up.
Nelle forme atipiche è necessaria la biopsia.
La terapia è prevalentemente medica, con farmaci immunosopressori ( glucocorticoidi in primis, di seconda scelta metotrexate e micofenolato) o biologico ( rituximab), ma la malattia è cronica con tassi di recidiva del 50% che richiedono cicli ripetuti di terapia anche se la prognosi è generalmente buona.
Il prednisone sembra associarsi a buona risposta nel 90% dei pazienti con minor rischio di recidive, anche se paghiamo il prezzo di una sindrome di Cushing secondaria.
Il tamoxifene ha una risposta inferiore ( 65%) e viene utilizzato quando è controindicata la terapia con steroidi ( obesità, diabete)